JMT日本医疗——儿童脊索瘤的症状、诊断及治疗③

点击量：117   日期：2022-07-28 10:26    编辑：JMT日本医疗

治疗方案

手术、放疗

标准治疗包括手术和放疗，通常使用质子束治疗。手术是因为儿童和青少年脊索瘤很难获得阴性切缘，更可能发生在颅底而不是骶骨，完全手术切除相当困难。很少能治愈。但是，如果可以实现完全的大体切除，结果将会改善。

这些肿瘤对辐射的抵抗力比较强，而质子的使用由于辐射剂量的适形性，增加了对肿瘤的剂量，同时减少了对邻近重要正常组织的照射，因此使用质子治疗取得了最好的效果。

关于单独使用细胞毒性化学疗法或在手术后与放射疗法联合使用的轶事报道很少。据报道，异环磷酰胺/依托泊苷和长春新碱/多柔比星/环磷酰胺治疗会有一些反应。化疗在治疗这种疾病中的作用是未知的。

基于 PDGFR-α、-β 和 KIT 在脊索瘤中的过表达，已经在患有这种疾病的成年患者中研究了甲磺酸伊马替尼。在 50 名接受伊马替尼治疗并根据实体瘤反应评估标准 (RECIST) 指南进行评估的成人脊髓肿瘤患者中，一名患者有部分反应，另一名 28 名患者有部分反应。在该患者中，6个月后获得病情稳定。低 RECIST 反应率和疾病可能缓慢的自然病程使评估伊马替尼对脊索瘤的疗效变得复杂。正在成人中研究含有其他酪氨酸激酶抑制剂和激酶抑制剂的组合。一项法国多中心回顾性研究报告了 5 名对伊马替尼、索拉非尼或厄洛替尼治疗有部分反应的患者，无进展生存期 (PFS)。）中位数为 36 个月。

复发通常是局部的，但可能导致远处转移到肺或骨骼。

还可以参与临床试验

参与临床试验以检查患者的肿瘤样本中的特定基因变化。 患者接受的靶向治疗类型取决于基因变化的类型。 在这项临床试验中，SMARCB1 基因发生变化的患者可以接受他泽美司他治疗。​

治疗儿童癌症的特殊注意事项

儿童和青少年癌症很少见，但自 1975 年以来，儿童癌症的总体发病率逐渐上升。 对于儿童和青少年癌症患者，应考虑转诊至拥有多学科癌症专家团队的医疗机构，该团队具有治疗儿童和青少年癌症的经验。

这种多学科团队应该包含以下人员，来确保儿童接受治疗、支持性护理和康复，以实现最佳生存和生活质量。

• 初级保健医生

• 儿科医生

• 放疗肿瘤学家

• 儿科内科肿瘤学家/血液学家

• 理疗专家

• 儿科专科护士

• 社会工作者

• 儿童生活专家

• 心理学家

美国儿科学会概述了儿童癌症机构的指南及其在儿童癌症患者治疗中的作用。这些儿科癌症机构正在对发生在儿童和青少年中的大多数类型的癌症进行临床试验，并有机会参与大多数患者及其家人的研究。儿童和青少年癌症的临床试验通常旨在将目前的标准治疗与似乎更有效的治疗进行比较。大多数旨在治愈儿童癌症的治疗进展都是通过此类临床试验实现的。

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