JMT日本医疗——儿童软组织肉瘤分类①

点击量：57   日期：2022-08-03 10:39    编辑：JMT日本医疗

软组织肉瘤有多种类型。

在显微镜下观察细胞时，每种类型的肉瘤都有不同的外观。软组织肿瘤根据最初来源的软组织细胞的类型进行分类。

脂肪组织肿瘤

脂肪肉瘤。这是脂肪细胞的癌症。脂肪肉瘤通常发生在皮肤正下方的脂肪层中。儿童和青少年的脂肪肉瘤大多是低级别的（它往往生长和扩散缓慢）。脂肪肉瘤有几种类型：

• 粘液样脂肪肉瘤。它通常是一种对治疗反应良好的低级别癌症。

• 多形性脂肪肉瘤。它是一种高级别癌症，通常对治疗反应不佳。

骨软骨肿瘤

骨细胞和软骨细胞混合在骨软骨肿瘤中。有以下类型的骨软骨肿瘤：

• 骨外间充质软骨肉瘤。这种类型的骨软骨肿瘤常见于年轻人，发生在头部和颈部。它通常是高度恶性的（通常快速生长和扩散），并可能扩散到身体的其他部位。可能在治疗多年后复发。

• 骨外骨肉瘤。这种类型的骨软骨肿瘤在儿童和青少年中极为罕见。治疗后易复发，并可能扩散至肺部。

纤维（结缔）组织肿瘤

有以下类型的纤维（结缔）组织肿瘤：

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• 侵袭性纤维瘤病（也称为肌腱瘤或侵袭性纤维瘤病）。这种纤维组织肿瘤是低级别的（趋于缓慢生长）。它可能在周围组织中复发，但通常不会扩散到身体的远处。侵袭性纤维瘤病可能会在很长一段时间内停止生长。在极少数情况下，肿瘤可能会在没有治疗的情况下消失。

• APC 基因突变的儿童偶尔可能患有肌腱瘤。该基因的突变也可导致家族性腺瘤性息肉病（FAP）。 FAP 是一种遗传性疾病（一种从父母传给孩子的疾病），许多息肉（在粘膜上形成的增殖物）会在结肠和直肠的内壁上形成。可能需要进行遗传咨询（与专家讨论遗传性疾病和基因检测选项）。

• 皮肤纤维肉瘤隆起。它是一种发生在皮肤深层的肿瘤，通常发生在躯干、手臂和腿部。这种肿瘤的细胞具有称为易位的特定突变（COL1A1 基因的一部分被 PDGFRB 基因的一部分取代的变化）。当诊断升高的皮肤纤维肉瘤时，检查肿瘤细胞是否存在这种基因突变。隆起的皮肤纤维肉瘤通常不会扩散到淋巴结或其他部位。

• 炎性肌成纤维细胞瘤。癌症由肌肉细胞、结缔组织细胞和特定免疫细胞组成。它存在于儿童和青少年中。它通常发生在软组织、肺、脾和乳房中。它在治疗后经常复发，但很少扩散到身体的远处。在大约一半的这些肿瘤中已经发现了特定的基因突变。

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