JMT日本医疗——发烧、胸痛、严重并发症 原因不明的疑难病症-家族性地中海热

点击量：143   日期：2022-10-17 09:46    编辑：JMT日本医疗

1～2个月的周期反复发热和胸部疼痛等的遗传性的难病「家族性地中海热」,是一种原因不明的疾病，放置不管会引起严重的并发症，希望尽早就诊和适当治疗。

平时免疫反应

家族性地中海热的症状是发热和腹膜炎，胸的疼痛和关节肿胀等发作性地发生，以1~2个月的周期反复的自我炎症性疾病。因为多在地中海沿岸和中近东，所以被称为家族性地中海热。

（现兵库县立尼崎综合医疗中心院长）小儿科的平家教授解释说：“人类具备对从外部侵入的细菌等由白血球和嗜中性粒细胞等防御的免疫功能。但是，在自身炎症性疾病中，平时免疫功能也会发生反应，引起发热和炎症。”

原因被认为是具有抑制炎症的蛋白质制作作用的基因的异常，不能适当地抑制炎症。但是，即使基因没有异常也有发病的情况，原因尚未明确。

据说日本国内有500人左右的患者，5～20岁发病的情况很多。但是，由于家族性地中海热是罕见的疾病，所以诊断需要一定的时间。

软骨素有效

作为症状之一的发热，其特征是体温急剧上升到38度以上，持续半天到3天左右。退烧药等缺乏效果，只能等待热量自然下降。腹膜炎和胸膜炎引起的疼痛发作，出现症状的强度、部位及经过各有不同，有时也会伴随咳嗽。精神压力、疲劳、月经等被认为是引起症状的契机。

治疗时服用治疗痛风发作的皮质激素。这是为了防止反复发作和被称为“淀粉样变性”的并发症。淀粉样变性是一种在内脏等处沉积特殊蛋白质，使脏器功能下降的疾病​，严重化会引起肾功能衰竭，有时需要透析治疗。据说皮质醇对约9成的患者有效果，可以避免症状发作，安心的度过日常生活。

平家俊男教授呼吁：“特别是小孩子，即使是普通的感染症也会反复出现家族性地中海热同样的发热。如果反复出现原因不明的的发热，务必及时到小儿科就诊。”

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