JMT日本医疗——发作性夜间血红蛋白尿症的特征是贫血和可乐色的尿液

点击量：143   日期：2023-05-24 11:37    编辑：JMT日本医疗

起床后的尿变成可乐饮料一样的茶褐色，出现贫血和黄疸等症状的“发作性夜间血红蛋白尿症（PNH）”。对此疾病本文咨询了庆应义塾大学医院（东京都新宿区）血液内科的片冈圭亮教授。

基因异常导致红细胞破坏

PNH是作为血液形成基的造血干细胞的“PIGA”基因发生变异的疾病。不是先天性的，患者层也在20~60代广泛，没有男女差别。

PIGA涉及的是补充抗体“补体”作用的免疫功能。病原菌侵入身体后，补体活性化，防御感染，但平时PIGA合成的“GPI锚型蛋白质”物质抑制了其作用。但是，由于PIGA的基因异常发生，控制失灵，补体破坏了红细胞。

片冈教授说：“红细胞被破坏被称为‘溶血’。PNH引起的溶血是发作性的，其特征是夜间睡眠中容易出现。”通过溶血，血液中的血红蛋白流出，起床后的尿变成茶褐色。因此，大多是在医疗机构就诊时和健康检查的血液检查中发现的。

药物的研发提高了QOL（生活质量）

PNH的平均生存期约为32年，其中也有自然治愈的情况。一旦发生溶血发作，就会出现强烈的贫血引起的倦怠感、头痛、黄疸等症状。

“PNH如果溶血轻度，对日常生活没有影响的话，会在专门医生的指导下进行随访观察。”中等症以上进行药物治疗。

以前的治疗仅限于类固醇、输血等，现在每两周一次，或者每八周一次的点滴治疗可以防止溶血。虽然终生都需要治疗，但由于能够防止溶血发作，患者的生活质量（QOL）大幅提高。

但是需要注意。“该药有‘脑膜炎病菌感染’的副作用，所以需要接种脑膜炎病菌疫苗。

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