JMT日本医疗-长期发烧的婴幼儿疾病‘川崎病’，也有诱发心肌梗塞的危险
点击量：160 日期：2021-05-06 13:35 编辑：JMT日本医疗
黏膜皮肤淋巴结综合征（mucocutaneous lymph node syndrome，MCLS）又称川崎病，是1967年日本川崎富作医师首选报道，并以他的名字命名的疾病。本病是一种以全身血管炎为主要病变的急性发热出疹性小儿疾病。高发年龄为5岁以下婴幼儿，男多于女，成人及3个月以下小儿少见。临床多表现可有发热、皮疹、颈部非脓性淋巴结肿大、眼结合膜充血、口腔黏膜弥漫充血、杨梅舌、掌跖红斑、手足硬性水肿等。由于本病可发生严重心血管并发症而引起人们重视，未经治疗的患儿发生率达20%～25%。
川崎病是全身血管发炎，向心脏输送氧气和营养的动脉——冠状动脉出现肿瘤。形成冠状动脉瘤的话，引起心肌梗塞的危险性就会增加，所以早期诊断和治疗很重要。黏膜皮肤淋巴结综合征（mucocutaneous lymph node syndrome，MCLS）又称川崎病，是1967年日本川崎富作医师首选报道，并以他的名字命名的疾病。本病是一种以全身血管炎为主要病变的急性发热出疹性小儿疾病。高发年龄为5岁以下婴幼儿，男多于女，成人及3个月以下小儿少见。临床多表现可有发热、皮疹、颈部非脓性淋巴结肿大、眼结合膜充血、口腔黏膜弥漫充血、杨梅舌、掌跖红斑、手足硬性水肿等。由于本病可发生严重心血管并发症而引起人们重视，未经治疗的患儿发生率达20%～25%。
川崎病是全身血管发炎，向心脏输送氧气和营养的动脉——冠状动脉出现肿瘤。形成冠状动脉瘤的话，引起心肌梗塞的危险性就会增加，所以早期诊断和治疗很重要。
川崎病的代表性症状
▽发现后约50年，至今原因不明
川崎病是1967年川崎富作医生报告的婴幼儿疾病。多见于东亚地区，在日本患者人数增加，每年约有1.5万人新发病。
东邦大学医疗中心大森医院（东京都大田区）儿科的高月晋一副教授说：“由于过度的免疫反应，全身的动脉产生炎症。虽然不知道原因，但是有可能与某些传染病有关，有可能是遗传性的，有容易重病化的人。
主要症状是：[1]38度以上的高烧[2]两眼充血[3]嘴唇变红，舌头像草莓一样布满小疙瘩[4]全身出疹（婴幼儿接种BCG的部位红肿）[5]手足的肿胀，手掌和脚底变红，退烧后手脚指尖的皮肤脱皮[6]颈部一侧淋巴结肿大，这6个症状满足其中5个或者4个，并且发现有冠状动脉病变的情况下，被诊断为川崎病。
▽预防管状动脉瘤
没有根本的治疗方法，只有减轻症状，防止出现冠状动脉瘤的治疗方法。作为第一选择药，可以进行抑制炎症的血液制剂(γ-球蛋白 )的点滴和阿司匹林的内服。据说对约80%的患者有效。对于可能得不到效果的重病例，可以同时使用类固醇。
“对初期的治疗没有作出反应的患者，从γ-球蛋白的再给药、短期内大量使用类固醇的类固醇脉冲疗法、免疫抑制剂的环孢素、英夫利西单抗、血浆交换疗法等中选择适合患者的治疗方法”高月副教授如是说。
一旦形成冠状动脉瘤，血管就会变窄，另外，由于血栓的形成会导致血管堵塞，容易引发心绞痛和心肌梗塞。因此，要同时使用阿司匹林和华法林等抗血栓疗法进行治疗。高月副教授说，“如果出现心肌梗塞，需要进行血液循环重建。有使用导管的治疗和外科手术”。
虽然发热症状的小儿疾病有很多，但是高月副教授建议：“如果婴幼儿突然发高烧，出疹、眼睛充血、接种了BCG的部位变红等症状的话，也要怀疑是川崎病的可能性，希望能尽快接受诊断。”
▽东邦大学医疗中心大森医院简介
东邦大学医疗中心大森医院，成立于大正 14 年（1925）12 月。作为帝国女子医学专业学校的附属医院开设以来，成为东京城南地区医疗的核心。另外，作为教育设施，一直不断的实施医学系学生的实习。
综合【诊疗体制的强化】和“【作为特定医院，实施尖端医疗】以及【地域医疗机构的合作】，积极地致力于提供安全高质量的先进医疗。
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