日本癌症治疗——皮肤淋巴瘤的概述、分类与治疗②

点击量：117   日期：2022-01-27 09:09    编辑：JMT日本医疗

４）治疗

治疗方针是只在皮肤有病变的情况下，以紫外线疗法和针对病变的药物疗法、放疗作为基础。如果病情恶化，就要进行全身化疗。

图１　蕈样肉芽肿・Sézary综合征的疾病分期和治疗

3. Sézary综合征

１）什么是Sézary综合征

在蕈样肉芽肿中，也可见红皮病（病变为体表面积的80%以上），外周血白细胞内可见1000个/μL以上称为Sézary细胞的肿瘤T细胞，被定义为满足这三个基准的疾病。蕈样肉芽肿Ⅳ期的一部分，皮肤T细胞性淋巴瘤的一种。主要在60岁以上发病，男性比较多。

代表性症状是全身皮肤病变（红皮病）和淋巴结肿胀。皮肤病变会出现瘙痒、脱发、脱屑（皮肤变成角质脱落）、浮肿、苔癣化（皮肤变厚变硬的状态）、手掌和脚掌的硬化和皲裂、指甲变形等。

２）治療

病变扩散到全身淋巴结，血液内也有增殖细胞，所以在对皮肤进行治疗的同时进行化疗。常使用低剂量甲氨蝶呤单药、低剂量依托泊苷内服疗法等，类固醇也可单独使用或与化疗联合使用。此外，可以使用分子靶向药伏立诺他、mogamulizumab（CCR4阳性且复发时）等新药。其他候选抗癌药还有吉西他滨、喷司他丁、氟达拉滨、阿霉素（均不在保险范围内）等。

ECP疗法也被推荐与干扰素（IFN-α）或TSEB疗法联合使用，但不在保险范围内。

4. 皮肤T/NK细胞淋巴瘤（蕈样肉芽肿・Sézary综合征之外）

蕈样肉芽肿和Sézary综合征之外皮肤引起的T/NK细胞淋巴瘤非常罕见。但是，其中也有缓慢进展的疾病类型和相对迅速进展的疾病类型。

在缓慢进展的疾病类型中，原发性皮肤间变性大细胞淋巴瘤的第一选择是放疗和手术切除。皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤推荐放疗和内服类固醇。原发性皮肤CD4阳性小·中细胞型T细胞淋巴瘤最推荐放疗。但是，不管是哪种疾病类型，一旦病情恶化就需要化疗。

进展比较迅速的疾病类型——进展期皮肤T细胞淋巴瘤（原发性皮肤侵袭性亲表皮性CD8阳性细胞毒性T细胞淋巴瘤、原发性皮肤γδT细胞淋巴瘤）早期开始进行CHOP疗法（环磷酰胺、阿霉素、长春新碱、泼尼松龙）等使用多种抗癌药的化疗​。此外，也可以使用分子靶向药伏立诺他、mogamulizumab（CCR4阳性且复发时）等新药。

5. 原发性皮肤B细胞淋巴瘤

皮肤引起的B细胞淋巴瘤非常罕见。根据癌变B细胞的种类，分为进展缓慢的B细胞（低恶性度组）和进展较快的B细胞(中恶性度组)。对于低恶性度组，如果只限于皮肤病变，手术切除和放疗是第一选择。中恶性度组使用多种抗癌药进行化疗。此外，对于B细胞淋巴瘤(CD20阳性时)，分子靶向药利妥昔单抗也有效果，所以也可以使用。

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