日本癌症治疗——皮肤淋巴瘤的概述、分类与治疗①
点击量:104 日期:2022-01-27 09:01 编辑:JMT日本医疗
1.什么是皮肤淋巴瘤
皮肤的淋巴瘤是恶性淋巴瘤的一种,与普通的皮肤癌有所区别,是皮肤组织中淋巴细胞癌变的结果。早期的症状是皮肤症状,但随着病情的进展,病变会扩散到淋巴结和其他脏器。
确定诊断的方法是皮肤活检,切除出疹的皮肤,进行详细的病理检查。
疾病类型大致分为皮肤T/NK细胞淋巴瘤、皮肤B细胞淋巴瘤、血液前驱细胞肿瘤,而皮肤T/NK细胞淋巴瘤则是蕈样肉芽肿、Sézary综合征、原发性皮肤间变性大细胞淋巴瘤、皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤、进展期皮肤T细胞淋巴瘤、原发性皮肤CD4阳性小·中细胞型T细胞淋巴瘤、成人T细胞白血病·淋巴瘤(只有皮肤有病变的情况)等,被分成很多疾病类型。皮肤B细胞淋巴瘤还被分为4种疾病类型。血液前驱细胞肿瘤的疾病类型有母细胞性浆细胞样树突状细胞肿瘤。
虽然是非常罕见的疾病,但是其中蕈样肉芽肿约占一半。蕈样肉芽肿和Sézary综合征是类似的疾病,治疗方针和疾病分期分类也大致相同。
在各种癌症的解说“恶性淋巴瘤”中,会对恶性淋巴瘤的治疗的整体情况和大致的治疗流程等进行解释说明,请一并参考。
2. 蕈样肉芽肿
1)什么是蕈样肉芽肿
蕈样肉芽肿(MF: Mycosis fungoides)是皮肤T细胞淋巴瘤的一种,被分类为疾病以年为单位进展的“低恶性度”。
2)流行病学
在所有恶性淋巴瘤中,发病频率是非常罕见的。主要是成人和老年人发病,也有在儿童和年轻人身上出现的。男女比例约为2:1,男性发病较多。
3)疾病分期分类
使用根据皮肤病变的扩散和性状(T)、淋巴结的病变(N)、有无内脏病变(M)、血液中异型淋巴细胞的比例(B)这4个要素评估的TNMB分类,疾病分期分类为Ⅰ期(ⅠA、ⅠB)、Ⅱ期(ⅡA、ⅡB)、Ⅲ期(ⅢA、ⅢB)、Ⅳ期(ⅣA1、ⅣA2、ⅣB)的9个阶段。根据症状分类为红斑期(patch)、斑块期(plaque)、肿瘤期(tumor)。(图1)
红斑期(patch)会在腹部、腰部、大腿、背部等出现几乎没有痒和疼痛的淡红色或褐色等各种色调的出疹(红斑)。疾病分期如果是ⅠA期(皮肤病变小于体表面积的10%)的话,很多患者会长期处于这种状态。
如果进展至斑块期(plaque),红斑会变成膨胀的状态。色调也不是暗沉的颜色而是鲜艳的红色调。疾病分期在ⅠA期~ⅡA期,到红斑期、斑块期为止,进展非常缓慢。
肿瘤期(tumor)在疾病分期ⅡB期以后,1cm以上的肿瘤或者像溃疡一样的癌症增殖的状态。病变达到体表面积的80%以上时是Ⅲ期,称为红皮病。疾病分期进一步进展为Ⅳ期,淋巴结、肝脏、脾脏、肺或血液中等全身的病变都在恶化。
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