JMT日本医疗——阐明14型脊髓小脑失调症中运动失调发病的原因之一①

点击量：67   日期：2022-03-11 09:06    编辑：JMT日本医疗

小脑在身体活动时，协调多块肌肉的运动，实现流畅的运动(协调运动)。蛋白激酶C (PKC)是1977年西冢泰美等人在牛的小脑中发现的酶，之后被证实与蛋白质分泌、细胞增殖、炎症反应等全身各种生理机能有关。后来才知道，成熟后的小脑含有脑内最大量的PKC，利用小脑是发现PKC的原因之一。小脑的PKC有一半以上是γ型PKC (PKCγ)，它们都被填充在名为浦肯野细胞的大型神经元中。

自发现PKC以来已经过了40年以上，一方面人们对PKC在生理机能和疾病发病中所起的作用有了很大的了解，另一方面，在发现PKC的原点——成熟小脑中大量存在的PKCγ究竟起着怎样的作用，仍然是一个未知数。

群马大学研究生院医学系研究科脑神经再生医学领域(群马县前桥市)经过研究证实，成熟期的小脑浦肯野细胞中存在的PKCγ对协调运动的控制起着重要作用。浦肯野细胞通过像樱花树一样发达的树突细胞接收信号，并向小脑皮质外输出。浦肯野细胞树突细胞膜上有钙依赖性大容量钾(BK)通道，有衰减信号的作用。PKCγ通过抑制BK通道的功能，使信号更容易传递给树突细胞，结果，从小脑皮质输出的信号变大，使协调运动成为可能。

主要是成人发病，表现进行性运动障碍的脊髓小脑失调症14型，由于PKCγ的变异，PKCγ的功能受到障碍而发病。但如果PKCγ的功能丧失的话会以什么样的机制出现症状还是不清楚。根据本研究14型、脊髓小脑失调症中有运动失调发病的原因的一端(pkc抑制γ阳痿→bk通道的功能没有被传达→树突信号从注意力→浦肯野细胞减少的功率输出弱)表明，有望研发新的治疗方法

要点

研究发现，成熟小脑中虽然含有大量的PKCγ，但其功能长年不明，对小脑的运动调节非常重要。

浦肯野细胞中PKCγ抑制BK通道的功能。

bk通道功能被抑制,浦肯野细胞的树突传达信号增强,浦肯野细胞的输出信号(小脑皮层开始出现信号)增大,查明其结果，就可能实现流畅的运动。

概要

群马大学研究生院医学系研究科脑神经再生医学领域的渡边将特任助教(现为岐阜大学)和平井宏和教授的研究小组，发现了成熟小脑中磷酸化酶PKCγ控制协调运动的机制。

小脑是运动的中枢，如果小脑功能受损，就会引起运动失调。​PKCγ存在于大脑的各个地方，小脑的数量最多，而且只存在于浦肯野细胞这一大型神经元中(图1)。PKCγ在出生后由浦肯野细胞开始制造，其量逐渐增加，成熟后也继续制造大量的PKCγ。

图1 PKCγ存在于浦肯野细胞的树突和细胞体中。

日本医疗观光株式会社作为一家专业的赴日医疗服务机构，曾服务过数千名患者赴日求医。和一百多家日本医疗机构有合作关系，虽然由于疫情原因，暂时无法去往日本，但JMT一直在为国内患者做实事，因地制宜开展了远程视频问诊、医疗美容院线产品代购等业务，欢迎大家关注咨询。

日本医疗观光株式会社医疗服务团队在日本治疗最前沿奔走。总部位于东京，致力于整合日本优质医疗资源专心专一专注为您提供日本权威名医定制治疗方案，是拥有日本政府官方颁发的医疗身元担保资质(登录号A-015)的企业。

如果您有日本就医的需要，请拨打免费热线 400-161-8586 热线咨询！

也可直接搜索添加下方微信：JMT1557、tao659872。