JMT日本医疗——儿童脊索瘤的症状、诊断及治疗①

点击量：145   日期：2022-07-28 09:41    编辑：JMT日本医疗

儿童脊索瘤是一种恶性（癌症）细胞在脊柱内组织中发育的疾病。

脊索瘤是一种生长缓慢的骨肿瘤，从脊柱周围的任何高度开始（从颅骨底骨的斜坡到尾骨）。在儿童和青少年中，脊索瘤通常发生在颅底和脊柱尾骨附近的组织中，很难通过手术完全切除。
 

脊柱解剖图

脊柱由从位于脊髓附近的颅底（斜坡）部分到尾骨的骨骼、肌肉、肌腱、神经和其他组织组成。脊柱的椎骨（脊柱）包括颈椎（C1-C7）、胸椎（T1-T12）、腰椎（L1-L5）、骶椎（S1-S5）和尾骨。一个圆盘将每个椎骨分开。椎骨围绕并保护脊髓。脊髓分为几个部分，每个部分都包含一对在大脑和身体之间传递信号的脊神经。许多脊神经延伸到脊髓锥体（脊髓末端）之外，形成一束称为马尾的神经。

症状

脊索瘤的体征和症状取决于肿瘤起源于脊柱的位置。这些体征和症状可能是由脊索瘤或其他疾病引起的。

如果您的孩子出现以下任何症状，请即使就诊。

• 头痛

• 看东西重影

• 鼻塞

• 言语障碍

• 吞咽困难

• 颈部疼痛和腰痛

• 腿内侧游走性疼痛

• 手臂和腿麻木，刺痛，无力

• 排便或排尿习惯的改变

发生率

脊索瘤是一种非常罕见的骨肿瘤，由斜坡、脊柱或骶骨中的脊索残骸引起​；儿童最常见的部位是颅骨。美国的发病率约为每年百万分之一，所有脊索瘤中只有 5% 发生在 20 岁以下的患者中。大多数儿科患者患有典型的或软骨样脊索瘤，而去分化型在儿童中很少见。

预后

年轻患者的预后可能比老年患者差。儿童和青少年颅脊索瘤的存活率约为 50-80%。回顾性文献和机构确定了 682 名脊柱脊索瘤患者，中位年龄为 57 岁。年龄小于 18 岁、骶棘部位、去分化病理结果和化疗与无进展生存期 (PFS) 的可能性低相关。年龄较小（<18 岁）、年龄较大（> 65 岁）、首次就诊时膀胱或肠道功能障碍、去分化病理结果、复发或进展以及与转移相关的总生存期差。组织病理学检查结果也是一个重要的预后因素，非典型或软骨病理学检查结果比经典病理学检查结果差。

一项多中心回顾性研究确定了 40 名脊索瘤儿童（中位年龄 12 岁）。大多数患者有典型的脊索瘤组织学形式（45.5%），主要在颅底（72.5%）。 5 年总生存率 (OS) 为 66.6%，10 年总生存率为 58.6%。 5年PFS率为55.7%，10年为52%。全切除与良好结果相关（对于 OS 和 PFS，Logrank 检验 P = 0.04）。 BAF47 免疫表达的丧失被认为是一个重要的独立不良预后因素（PFS，P = 0.033）。

一项回顾性分析确定了 7 名低分化脊索瘤儿童，这些患者的中位生存期为 9 个月。所有低分化脊索瘤在免疫组织化学检查中均显示 SMARCB1 表达缺失。拷贝计数谱是从甲基化探针的强度测量中获得的，并显示出影响所有低分化脊索瘤中 SMARC B1 区域的 22q 缺陷。

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