JMT日本医疗——儿童软组织肉瘤分类③

点击量：71   日期：2022-08-04 10:00    编辑：JMT日本医疗

神经鞘瘤

神经鞘是髓鞘的保护层，围绕着不属于大脑或脊髓的神经细胞。有以下类型的神经鞘瘤：

• 恶性周围神经鞘瘤。患有恶性周围神经鞘瘤的儿童也可能患有一种罕见的遗传性疾病，称为 1 型神经纤维瘤病 (NF1)。这种肿瘤可以是低级别或高级别的。

• 恶性蝾螈瘤。是非常快速生长的肿瘤，大多数在患有 NF1 的儿童中发现。

• 外胚层间充质瘤。它是一种快速生长的肿瘤，主要发生在儿童身上。外胚层间充质肿瘤可发生在眼眶、腹部、手臂和腿部。

周细胞（血管周围）肿瘤

周细胞肿瘤发生在血管周围的细胞中。有以下类型的周细胞肿瘤：

• 肌外周细胞瘤。婴儿血管外皮细胞瘤是肌外皮细胞瘤的一种。诊断时不满 1 岁的儿童可能预后良好。 1 岁以上的患者更可能是婴儿皮周肿瘤已经扩散到身体的其他部位，例如淋巴结和肺部。

• 婴儿肌纤维瘤病。婴儿肌纤维瘤病是另一种类型的肌外周细胞瘤。这是一种纤维化肿瘤，通常发生在生命的头两年。皮肤下可能有单个结节，例如头部和颈部（肌纤维瘤病），或者皮肤、肌肉和骨骼上可能有多个结节（肌纤维瘤病）。在婴儿肌纤维瘤病中，癌症可能会扩散到器官。这些肿瘤可能会在没有治疗的情况下消失。

细胞来源不明的肿瘤​

细胞来源不明的肿瘤（第一个肿瘤中细胞类型未知的肿瘤）包括以下类型：

• 滑膜肉瘤。滑膜肉瘤是儿童和青少年常见的软组织肉瘤类型。它通常发生在手臂和腿部关节周围的组织中，但也可能发生在躯干和头颈部。这些肿瘤细胞具有特定的基因突变，通常称为易位（一条染色体的一部分替换另一条染色体的一部分）。肿瘤越大，转移到身体其他部位（例如肺部）的风险就越高。 10岁以下儿童和肿瘤小于5厘米，手臂和腿上有肿瘤的患者预后良好。

• 上皮样肉瘤。一种在软组织深处发展的罕见肉瘤，通常为生长缓慢的硬块，并可能扩散到淋巴结。如果癌症开始于手臂、腿部或臀部区域，则可以进行前哨淋巴结活检以检查淋巴结中的癌症。

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