JMT日本医疗——儿童软组织肉瘤分类④

点击量：183   日期：2022-08-04 10:13    编辑：JMT日本医疗

肺泡软组织肉瘤。它是一种罕见的肿瘤，起源于连接和包围器官和其他组织的软组织。这种肿瘤常见于手臂和腿部，但也可能发生在口腔、下巴和面部组织。肿瘤生长缓慢，经常扩散到身体的其他部位。如果肿瘤小于 5 cm 或肿瘤被手术完全切除，肺泡软部肉瘤的预后可能更好。这种肿瘤的细胞通常具有称为易位的特定突变（其中 ASSPL 基因的一部分被 TFE3 基因的一部分取代）。检查肿瘤细胞的这种基因突变以诊断肺泡软部分肉瘤。

软组织透明细胞肉瘤。它是一种生长缓慢的软组织肿瘤，发生在肌腱中，肌腱是连接肌肉与骨骼或身体其他部位的坚韧纤维索状组织。透明细胞肉瘤最常见于足部、足跟和脚踝的深层组织。肿瘤可能扩散到周围的淋巴结。这种肿瘤的细胞通常具有称为易位的特定突变（其中部分 EWSR1 基因被部分 ATF1 或 CREB1 基因取代的变化）。为了诊断软组织透明细胞肉瘤，检查肿瘤细胞是否存在这种基因突变。

骨外粘液样软骨肉瘤。这种类型的软组织肉瘤可见于儿童和青少年。随着时间的推移，它往往会扩散到身体的其他部位，例如淋巴结和肺部。肿瘤可能在治疗多年后复发。

骨外尤文肉瘤。

纤维化小圆细胞瘤。​这种肿瘤最常见的部位是腹部腹膜、骨盆和已渗入阴囊的部分腹膜，但也可以在肾脏和实体器官中找到。许多小肿瘤可以在腹膜中发展。纤维化的小圆细胞肿瘤也可以扩散到肺部和身体的其他部位。这些肿瘤细胞具有特定的基因突变，通常称为易位（一条染色体的一部分替换另一条染色体的一部分）。为了诊断纤维化小圆形细胞肿瘤，检查肿瘤细胞的这种基因突变。

肾外（颅外）拉布状肿瘤。在肝脏和膀胱等软组织中发现的快速生长的肿瘤。它通常见于年幼的儿童，包括新生儿，但也见于年龄较大的儿童和成人。 Labdoid 肿瘤可能与称为 SMARCB1 的肿瘤抑制基因突变有关。这种类型的基因使蛋白质参与细胞增殖的调节。 SMARCB1 基因的突变可以遗传。可能需要进行遗传咨询。

血管周围上皮样细胞瘤（PEComa）。良性 PEComa 可见于患有称为结节性硬化症的遗传性疾病的儿童。肿瘤发生在胃、肠、肺和泌尿生殖系统的器官中。 PEComa 是一种生长缓慢且不太可能转移的肿瘤。

未分化肉瘤/未分类肉瘤。这些肿瘤通常发生在附着在骨骼上并帮助移动身体的骨骼和肌肉中。

未分化多形性肉瘤/恶性纤维组织细胞瘤（高级别）。这种类型的软组织肿瘤可能发生在过去接受过放射治疗的部位，或者作为视网膜母细胞瘤儿童的继发性癌症。肿瘤通常始于手臂和腿部，并可能扩散到身体的其他部位。

血管瘤

有以下类型的血管肿瘤：

• 上皮样血管内皮瘤。上皮样血管内皮瘤可发生于儿童，但最常见于 30 至 50 岁的成年人。它通常发生在肝脏、肺和骨骼中。它可以快速或缓慢地增长。在三分之一的病例中，肿瘤会迅速扩散到身体的其他部位。

• 软组织血管肉瘤。软组织血管肉瘤是一种快速生长的肿瘤，生长在身体各个部位的血管和淋巴管中。大多数血管肉瘤位于皮肤内或皮肤下方。在更深的软组织中，它可以发生在肝脏、脾脏和肺部。在儿童中非常罕见，有时皮肤或肝脏上有多个肿瘤。有时，婴儿血管瘤会变成软组织的血管肉瘤。

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