JMT日本医疗——发现肺纤维化发病的中心机制，特发性肺纤维化的治疗之光①

点击量：5806   日期：2023-10-19 10:22    编辑：JMT日本医疗

理化学研究所（理研）生命机能科学研究中心呼吸器形成研究队的榎本泰典研究员（研究当时）（现客座研究员、浜松医科大学再生·感染病理学讲座助教）、森本充组长、神户大学医学部附属医院呼吸器内科的永野达也讲师等共同研究小组使用被称为肺泡有机质培养的新细胞培养技术，在培养皿上再现了迷你肺泡，成功地阐明了肺纤维化发病的最初期现象。

 

本研究成果，是肺纤维化的代表疾病，对缺乏有效的治疗方法的难治性的特发性肺纤维化（IPF）的病情阐明，新的治疗药的开发贡献的东西被期待。

 

特发性肺纤维化是肺泡壁变厚变硬（纤维化），进展的话呼吸功能降低，危及生命。

 

此次，共同研究小组，在试验管内应用制作与实际的内脏器官非常相似的三维组织的培养技术制作人及小鼠的肺泡有机质，成功地再现了肺的纤维化。纤维化的肺泡有机质的详细分析表明，Ⅱ型肺泡上皮细胞这一肺泡上皮中的组织干细胞在肺纤维化的发病中起着中心作用，以该细胞老化为契机，向纤维化诱导性的特殊细胞状态变化。成为纤维化诱导性的Ⅱ型肺泡上皮细胞是TGFβ在周围分泌一种称为维化诱导物质β的作用成为积极反馈，明确了诱导IPF特有的非炎症性的纤维化。

 

本研究刊登在在线科学杂志《Nature Communications》（8月31日）上。

 

背景

 

承担肺的气体交换功能的肺泡，由覆盖表面的肺泡上皮细胞和填补组织之间的肺成纤维细胞等构成。肺纤维化是由于某种原因肺成纤维细胞分化为肌成纤维细胞，胶原等异常蛋白质积蓄，肺泡壁变厚变硬（纤维化）的疾病。这种病情发展的话呼吸功能会下降，与生命有关。特发性肺纤维化（IPF）是肺纤维化的代表性疾病，由于原因不明难以治疗，生命预后差，在日本也被指定为难病。

 

肺泡的上皮细胞有Ⅰ型和Ⅱ型两种类型，Ⅱ型肺泡上皮细胞也作为组织干细胞发挥作用。肺泡受伤后Ⅱ型肺泡上皮细胞增殖补充自身，再分化为Ⅰ型肺泡上皮细胞，肺泡再生。从最近的研究来看，IPF的发病与Ⅱ型肺泡上皮细胞的障碍和从肺成纤维细胞分化的肌成纤维细胞的增殖有关。但是到目前为止，将Ⅱ型肺泡上皮细胞的障碍和肌成纤维细胞的分化直接联系起来的见解还不充分。

 

另外，一般来说，各种各样的内脏器官的纤维化的诱导与炎症有关，不过，IPF的肺炎症所见缺乏，实际对IPF患者进行抑制炎症的治疗也不有效。也就是说，暗示了不依赖炎症的纤维化进程的存在。

 

因此，共同研究小组从小鼠及人肺的活组织中只取出Ⅱ型肺泡上皮细胞，通过在试管内培养来重建肺泡组织，挑战阐明IPF特有的不依赖炎症的纤维化进程。

 

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