JMT日本医疗——女性多发的中枢神经系统疑难症，视神经脊髓炎频谱障碍

点击量：4537   日期：2023-11-09 10:52    编辑：JMT日本医疗

罕见疾病（疑难杂症）的患者在日本被认为是5万人左右。原因不明的疾病很多，而且还没有确立根本的治疗方法。作为其中之一的视神经脊髓炎频谱障碍（NMOSD），由于中枢神经系统的炎症产生视力障碍和身体的麻痹等，反复复发的话症状恶化。九成的患者是女性。熟悉NMOSD的医生强调：“虽然对患者来说很痛苦，但在理解了不能完全治愈的基础上，防止复发是很重要的。”据说治疗药物的进步也会成为预防复发的顺风。

 

复发导致失明

 

NMOSD的发病与血液中的蛋白质“补体”有关。补体是攻击侵入身体的病毒、细菌等的免疫系统的一部分，但如果过度活动，就会破坏从血管中摄取的营养和水分给神经带来的星形细胞和神经细胞。NMOSD的症状根据脑干和间脑等脑的哪个位置出现炎症而不同。估计患者数为4000～5000人。

 

九州大学研究生院医学研究院的矶部纪子教授（神经内科学）说：“在338种指定疑难病症中，神经、肌肉疾病有84种，占总患者数的28%。对稀有疾病了解的专门医生很少。”NMOSD也是如此。

 

“视力下降有时会同时发生在单眼或双眼。也有因一次复发而导致失明或手足麻痹的情况。”

 

脊髓炎症引起的手足麻痹

 

有时打嗝不止，有时还会继续吐。矶部教授指出：“这种病每次复发都会导致日常生活动作（ADL）下降。”

 

据矶部教授说，30岁后半到40岁是发病高峰，对就业有影响，也有人放弃结婚、生育等生活活动。

 

有不安的患者

 

东北医科药科大学医学部的中岛一郎教授（脑神经内科学）指出「NMOSD是中枢神经系的自我免疫疾病。有海外数据显示，约三分之二的患者会对身体和精神的健康状态产生不良影响」。

 

中岛教授说，即使实施抑制免疫的治疗，10年间也有半数以上的患者经历了复发。

 

“复发的话，有可能会失明，或者不得不过轮椅的生活。患者平时就抱有‘不知道什么时候会复发’的不安。”

 

 

与自身抗体相关的免疫疾病女性较多，NMOSD中女性占9成。荷尔蒙是主要原因。

 

脊髓的炎症也会带来排泄障碍

 

NMOSD的症状是视力下降、脊髓炎引起的手脚麻木、疼痛、排尿、排泄障碍等。当问到中岛教授身边的患者“我能治好吗”时，回答“很遗憾治不好”，患者很失望。“为了不再次出现症状，要好好预防”，向患者传达治疗方针，鼓励患者。

 

“虽然是一生持续的病，但是有希望。以前平均一年复发一次，现在被控制在每10年一次的频率。”

 

长时间有效的治疗药

 

据说有效的治疗药以前只有口服类固醇剂。但是，由于类固醇剂具有副作用，所以生活质量（QOL）并不高。

 

以日本人也参加了的国际共同第3相试验的结果为基础，5月作为NMOSD治疗药获批的依库珠单抗(Ravulizumab)，是抑制补体的过度活动的药（补体抑制剂）。中岛教授说：“与之前的补体抑制剂相比，作用时间更长。8周1次给药就可以了，对患者来说好处很大。”

 

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